Choroba Stilla – rzadka przypadłość młodych ludzi

Choroba Stilla to wielonarządowa choroba o podłożu autozapalnym i autoimmunologicznym. Występuje u tzw. młodych dorosłych – jej pierwsze objawy pojawiają się u osób między 16. a 35. rokiem życia. Zespół Stilla może się przejawiać bólem stawów, zapaleniem stawów, gorączką oraz charakterystyczną wysypką. Można go całkowicie wyleczyć, jednak u części chorych zdarzają się nawroty.

Z tekstu dowiesz się:

• co to jest choroba Stilla i jakie są jej przyczyny,
• jak objawia się zespół Stilla,
• w jaki sposób się go diagnozuje,
• czy choroba Stilla jest wyleczalna,
• jakie są w niej rokowania.

Choroba Stilla to dość rzadko występująca choroba tkanki łącznej, która dotyka młodych dorosłych. Najczęściej zaczyna się u osób przed 16. rokiem życia, ale gorączka, wysypka, zapalenie narządów wewnętrznych i zapalenie stawów – objawy zespołu Stilla – mogą się pojawić również później, nawet około 35. roku życia. Choroba występuje z podobną częstością u kobiet oraz u mężczyzn.

Choroba Stilla może przyjąć jedną z trzech postaci:

• pojedynczego epizodu, który po wyleczeniu już się nie powtórzy,
• postaci nawracającej, która powraca rzutami w różnych odstępach czasu.
• postaci przewlekłej, kiedy objawy są obecne cały czas od momentu zachorowania.

Choroba Stilla – przyczyny

Przyczyny choroby Stilla nie zostały jednoznacznie ustalone. Przypuszcza się, że na jej rozwój mają wpływ czynniki genetyczne oraz autoimmunologiczne. Te ostatnie mogą zostać zapoczątkowane np. podczas przebytych wcześniej zakażeń wirusowych, bakteryjnych lub pasożytniczych.

Choroba Stilla – objawy

Objawy choroby Stilla nie należą do charakterystycznych, stąd dość częste problemy w diagnostyce tego schorzenia. W większości przypadków występują nagle i przeważnie obecne są wszystkie główne objawy. Są to:

• gorączka powyżej 39°C – utrzymuje się długo, trudno ją zbić przy pomocy leków przeciwgorączkowych, jest oporna na działanie antybiotyków, zazwyczaj występuje wieczorem lub dwukrotnie w ciągu doby, a przez resztę dnia temperatura ciała jest prawidłowa,
• ból stawów – najczęściej stawów nadgarstka i stawów kolanowych, czasami również stawów biodrowych, łokciowych, skokowych i barkowych, w wielu przypadkach współwystępuje z nim sztywność stawów,
• wysypka skórna – o charakterystycznym łososiowym kolorze i postaci grudek lub plamek, obserwowana jest najczęściej podczas gorączki – występuje na tułowiu, ramionach i udach, rzadziej na twarzy, raczej nie swędzi,
• zapalenie stawów – obejmuje w jednym czasie kilka stawów i objawia się nie tylko dolegliwościami bólowymi, ale również zaczerwienieniem stawów, ich obrzękiem oraz wzmożoną ciepłotą.

Do innych, rzadziej obserwowanych objawów choroby Stilla zalicza się bóle mięśni (nasilające się w czasie gorączki), bóle gardła, powiększenie śledziony lub wątroby, a także powiększenie węzłów chłonnych (głównie w okolicach szyi), ogólne złe samopoczucie i spadek masy ciała.

Zespół Stilla – diagnostyka

Jak już wspomniano, objawy zespołu Stilla są mało charakterystyczne – choroba bywa więc mylona z infekcjami bakteryjnymi i wirusowymi, chorobą zwyrodnieniową czy zapaleniem stawów. Bardzo ważna jest więc precyzyjna diagnostyka, umożliwiająca różnicowanie choroby Stilla od innych schorzeń.

I tak lekarz rozpoczyna diagnostykę od szczegółowego wywiadu z pacjentem. Pytać może o występujące objawy, okoliczności ich pojawienia się, nasilenie, a także przebyte wcześniej choroby, przyjmowane leki itp. Następnie wykonane mogą zostać podstawowe badania palpacyjne i wzrokowe, np. bolących pacjenta stawów lub wysypki skórnej.

Kolejnym krokiem w diagnostyce zespołu Stilla są badania laboratoryjne, w tym pełne badanie krwi, na które składają się morfologia, oznaczenie stężenia ferrytyny i CRP, aktywność enzymów AlAT i AspAT, a także OB. Dodatkowo bardzo istotne są badania laboratoryjne krwi na obecność autoprzeciwciał.

Z badań obrazowych wykonuje się głównie USG jamy brzusznej oraz RTG zajętych chorobą stawów.

Choroba Stilla – leczenie

W fazie ostrej chorobę Stilla leczy się objawowo – zastosowanie znajdują m.in. niesteroidowe leki przeciwzapalne. Jeśli bóle są silne, włączone mogą zostać opioidy oraz glikokortykosteroidy, które mają za zadanie zahamować proces zapalny. Jednocześnie u pacjenta zostaje wdrożona dopasowana do indywidualnych potrzeb rehabilitacja, której celem jest zachowanie ruchomości stawów oraz zapobieganie powikłaniom, m.in. w postaci zrostów kostnych.

Jeżeli choroba Stilla ma charakter przewlekły, a powyższe metody leczenia nie przynoszą oczekiwanych rezultatów, wdrożone mogą zostać leki immunosupresyjne, np. metotreksat, cyklosporyna A lub anakinra, które hamują aktywność układu odpornościowego.

W przypadkach bardzo zaawansowanego zniszczenia stawów zajętych w przebiegu choroby Stilla lekarz może zalecić wykonanie operacji endoprotezoplastyki stawu, czyli usunięcia jego zniszczonych elementów i zastąpienie ich protezą.

Choroba Stilla – rokowanie

Zespół Stilla można całkowicie wyleczyć – najlepsze efekty przynosi terapia podjęta na wczesnych etapach choroby po zastosowaniu leków zmniejszających stany zapalne. U niektórych pacjentów schorzenie przyjmuje jednak postać przewlekłą. Możliwe są także nawroty choroby, nawet w ciągu wielu lat po zaleczeniu fazy ostrej.